Hämolytisch Urämisches Syndrom (HUS)

Hämolytisch Urämisches Syndrom (HUS) ist eine seltene Erkrankung, bei der die kleinen Gefäße des Körpers sowohl durch Thromben als auch durch Schädigung des Endothels verändert werden. Dadurch wird die Blutzirkulation unterbrochen und das Gewebe wird nicht mehr mit Nährstoffen und Sauerstoff versorgt. Bei HUS sind vor allem die Gefäße in der Nieren betroffen, es können aber auch andere Organe beteiligt sein. Für HUS gibt es verschiedene Auslöser und Ursachen: die häufigste Ursache sind Infektionen mit Enterohämorrhagischen Escherichia coli (EHEC) oder es treten Mutationen auf in Genen, die vor allem Regulatoren und Komponenten des Komplementsystem, einem zentralen Immunhomöostatischen System des menschlichen Organismus betreffen. Eine dritte Variante ist die Bildung von Autoantikörpern, die gegen den löslichen Regulator Faktor H gerichtet sind. Bei der Mehrzahl der meist jugendlichen Patienten mit der autoimmunen Form entwickeln sich diese Autoantikörper auf Basis einer genetischen Deletion im CFHR-Gencluster, die mit dem Fehlen der beiden Gene CFHR1 und CFHR3 einhergeht. Basierend auf diesen unterschiedlichen Ursachen ergeben sich für die jeweiligen Krankheitsformen von HUS Variationen, die sich im Schweregrad, der Rekurrenz der Erkrankung, sowie in einer unterschiedlichen Prognosen für die Behandlung auswirken, und die ebenfalls wichtige Informationen liefern, für das Überleben und für die Funktion eines Nierentransplantates.