Nierenerkrankungen MPGN/DDD/C3G

Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN), ist eine seltene Nierenerkrankung, bei vor allem jugendlichen Patienten. Diese Erkrankung, die aktuell auch als C3 Glomerulopathie bezeichnet wird, repräsentiert ein Spektrum von unterschiedlichen, teilweise verwandten Ursachen. Aktuell basiert die Diagnose vor allem auf histologischen, immunhistologischen und elektronenmikroskopischen Untersuchungen einer Nierenbiopsie. Die Beteiligung von Komplement wird oft beschrieben, und es werden bei einigen Patienten sowohl verschiedenen Autoantikörper in Form von C3 nephritischem Faktor, Faktor H- und Faktor B Antikörper, sowie genetische Veränderungen in den Komplementgenen Faktor H, C3 und im CFHR Genkluster beschrieben. Die Abteilung Infektionsbiologie des HKIs ist interessiert die genaue Rolle von Komplement bei dem Pathomechanismus der MPGN/C3G zu verstehen. Ziel ist es zum einen, die genauen Ursachen zu verstehen, die zur Bildung der autoimmunen Formen führen. Im Weiteren werden die genetischen Veränderungen, die zur Pathogenese beitragen untersucht, um so die Heterogenität der Erkrankung zu definieren. Für das bessere Verständnis der Pathophysiologie und des Krankheitsmechanismus wurde ein Register, mit aktuell über 250 MPGN/C3G Patienten erstellt, in dem systematisch die autoimmunen und genetischen Formen identifiziert werden. So lassen sich Unterformen definieren, welche dieses heterogene Krankheitsbild prägen, und die Frequenz der jeweiligen Unterformen kann bestimmt werden. Die jeweiligen Autoantikörper und Mutanten Proteine sollen funktionell untersucht werden. So können neue Verfahren für die Diagnostik entwickelt werden und in intensiver Zusammenarbeit mit Ärzten und Klinikern neue Therapieverfahren für diese schwerwiegende Nierenerkrankung entwickelt werden.

Defective C3 convertase activity results in C3 glomerulopathy. C3 glomerulopathy cab be caused by gene mutations or by autoantibodies that bind to various epitopes of the C3 convertase.

Bild 2

C3 Glomerulopathy - Immunsuppressive therapy for a 8 year old female patient with autoimmune C3 glomerulopathy reduced autoantibody titers and plasma levels of the complement activation product Ba. (Chen Q et al. 2012, New Engl J Med)

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